Вроджений фіброз печінки (клінічний випадок)

Автор(и)

  • О. О. Попович Вінницький національний медичний університет імені М. І. Пирогова, Україна, Ukraine https://orcid.org/0000-0001-6278-6094
  • Л. В. Мороз Вінницький національний медичний університет імені М. І. Пирогова, Україна, Ukraine https://orcid.org/0000-0001-6278-6094
  • Ю. В. Авдосьєв ДУ «Інститут загальної та невідкладної хірургії імені В. Т. Зайцева НАМН України», м. Харків, Ukraine https://orcid.org/0000-0002-2677-4464
  • Ф. А. Чабанов КНП «Вінницька міська клінічна лікарня № 1», Україна, Ukraine https://orcid.org/0000-0001-9307-3679
  • О. О. Войналович Вінницький національний медичний університет імені М. І. Пирогова, Україна, Ukraine https://orcid.org/0000-0002-6242-3346

DOI:

https://doi.org/10.14739/2310-1210.2021.6.229102

Ключові слова:

вроджений фіброз печінки, вагітність, транзієнтна еластографія, емболізація, селезінкова артерія

Анотація

Вроджений фіброз печінки (ВФП) – аутосомно-рецесивна патологія, що спричиняє порушення внутрішньоутробного морфоґенезу портобіліарної системи з розвитком перипортального фіброзу та дефектним ремоделюванням жовчних протоків. У статті наведені особливості клінічного перебігу, діагностики та лікування ВФП І типу в пацієнтки в різні періоди її життя: від народження до вагітності, під час вагітності та після пологів.

Мета роботи – ознайомити спеціалістів-практиків із проблематикою діагностики та лікування ВФП І типу в пацієнтки з попереднім хибним діагнозом криптогенного цирозу печінки.

Результати. Під час клінічного дослідження випадку ВФП І типу встановили особливості перебігу хвороби, що зумовлюють ширший діагностичний пошук у ситуаціях із тривало неуточненою патологією печінки. Декомпенсація портальної гіпертензії (ПГ) у пацієнтки відбулася вперше на 35 тижні вагітності з розвитком набряково-асцитичного синдрому, гіперспленізму, прееклампсії без проявів печінкової енцефалопатії (ПЕ). Унаслідок розродження шляхом кесаревого розтину на 37 тижні гестації народилася практично здорова дитина. Через 1 рік 9 місяців після пологів процедурою емболізації селезінкової артерії (ЕСА) вдалося компенсувати гіперспленізм. За весь час спостереження клінічних проявів ПЕ не було.

Висновки. Діагностичний алгоритм тривало компенсованої неуточненої хронічної патології печінки з ПГ має передбачати виключення чи підтвердження ВФП. Хвора на ВФП І типу може народити здорову дитину. ЕСА успішно компенсує гіперспленізм і ПГ при ВФП І типу. Транзієнтна еластографія – ефективний метод для оцінювання прогресування фіброзу печінки у хворих на ВФП І типу.

Біографії авторів

О. О. Попович, Вінницький національний медичний університет імені М. І. Пирогова, Україна

канд. мед. наук, доцент каф. інфекційних хвороб

Л. В. Мороз, Вінницький національний медичний університет імені М. І. Пирогова, Україна

д-р мед. наук, професор, зав. каф. інфекційних хвороб

Ю. В. Авдосьєв, ДУ «Інститут загальної та невідкладної хірургії імені В. Т. Зайцева НАМН України», м. Харків

д-р мед. наук, старший науковий співробітник, зав. рентгенхірургічного відділення

Ф. А. Чабанов, КНП «Вінницька міська клінічна лікарня № 1», Україна

лікар вищої категорії, інфекціоніст

О. О. Войналович, Вінницький національний медичний університет імені М. І. Пирогова, Україна

асистент каф. інфекційних хвороб

Посилання

Shorbagi, A., & Bayraktar, Y. (2010). Experience of a single center with congenital hepatic fibrosis: a review of the literature. World Journal of Gastroenterology, 16(6), 683-690. https://doi.org/10.3748/wjg.v16.i6.683

Alsomali, M. I., Yearsley, M. M., Levin, D. M., & Chen, W. (2020). Diagnosis of Congenital Hepatic Fibrosis in Adulthood. American Journal of Clinical Pathology, 153(1), 119-125. https://doi.org/10.1093/ajcp/aqz140

Lipschitz, B., Berdon, W. E., Defelice, A. R., & Levy, J. (1993). Association of congenital hepatic fibrosis with autosomal dominant polycystic kidney disease. Report of a family with review of literature. Pediatric Radiology, 23(2), 131-133. https://doi.org/10.1007/BF02012406

Zerres, K., Mücher, G., Becker, J., Steinkamm, C., Rudnik-Schöneborn, S., Heikkilä, P., Rapola, J., Salonen, R., Germino, G. G., Onuchic, L., Somlo, S., Avner, E. D., Harman, L. A., Stockwin, J. M., & Guay-Woodford, L. M. (1998). Prenatal diagnosis of autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD): molecular genetics, clinical experience, and fetal morphology. American Journal of Medical Genetics, 76(2), 137-144.

Alhaddad, O. M., Elsabaawy, M. M., Shaarawy, O. A., Ehsan, N. A., Maher, D., Alazab, D., & Rewisha, E. A. (2017). Congenital Hepatic Fibrosis (CHF): A Report of Two Cases and an Overview. Annals of Clinical and Laboratory Research, 5(1), Article 152. https://doi.org/10.21767/2386-5180.100015

Zeitoun, D., Brancatelli, G., Colombat, M., Federle, M. P., Valla, D., Wu, T., Degott, C., & Vilgrain, V. (2004). Congenital Hepatic Fibrosis: CT Findings in 18 Adults. Radiology, 231(1), 109-116. https://doi.org/10.1148/radiol.2311030108

Parkash, A., Cheema, H. A., Malik, H. S., & Fayyaz, Z. (2016). Congenital hepatic fibrosis: clinical presentation, laboratory features and management at a tertiary care hospital of Lahore. Journal of Pakistan Medical Association, 66(8), 984-988.

Perezpeña-Diazconti, M., Hernández-Plata, A., Acosta-Rodríguez, P., Flores-Armas, M., & Velásquez-Jones, L. (2014). Fibrosis hepática congénita: complicaciones y manejo. Boletín Médico del Hospital Infantil de México, 71(5), 307-314. https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2014.10.005

Bayraktar, Y., Tuncer, Z. S., Kabukçu, A., Uzunalimoğlu, B., & Ayhan, A. (1997). Pregnancy complicated by congenital hepatic fibrosis with cavernous transformation of the portal vein: A case report. American Journal of Obstetrics and Gynecology, 177(2), 459-461. https://doi.org/10.1016/s0002-9378(97)70216-3

Byrd, L. M. & Bullenb, P. (2005). Congenital hepatic fibrosis and portal hypertension in pregnancy. International Journal of Gynecology and Obstetrics, 88(2), 142-143. https://doi.org/10.1016/j.ijgo.2004.11.005

Grio, R., D'Addato, F., Nicolosi, M. G., Barbini, V., Colla, F., Attini, R., Leotta, E., & Lanza, A. (2002). Congenital hepatic fibrosis in pregnancy. Minerva Ginecologica, 54(6), 509-512.

Zhang, Y., Meng, Z., Li, Z., Wang, L., Qiu, S., & Xu, C. (2021). A pregnant woman with congenital hepatic fibrosis delivers a healthy neonate. Liver International, 41(1), 128-132. https://doi.org/10.1111/liv.14683

Elsayed, S. S., Shiha, G., Hamid, M., Farag, F. M., Azzam, F., & Awad, M. (1996). Sclerotherapy versus sclerotherapy and propranolol in the prevention of rebleeding from oesophageal varices: a randomised study. Gut, 38(5), 770-774. https://doi.org/10.1136/gut.38.5.770

##submission.downloads##

Опубліковано

2021-10-29

Номер

Розділ

Клінічний випадок