DOI: https://doi.org/10.14739/2310-1210.2019.2.161514

Роль мультимодальной визуализации в диагностике некомпактной кардиомиопатии (клинический случай)

M. Yu. Kolesnyk, S. V. Fedkiv, M. V. Sokolova, O. V. Nikitiuk

Аннотация


 

Некомпактная кардиомиопатия – редкое заболевание сердца неишемической природы, характеризующееся повышенной трабекулярностью миокарда с глубокими межтрабекулярными щелями, что способствует повышенному тромбообразованию, приводит к снижению сократительной способности миокарда, манифестации сердечной недостаточности. Несмотря на увеличение количества публикаций с описанием данной патологии, эта форма кардиомиопатии остается недостаточно диагностированной и малоизвестной для широкого круга практических врачей.

Цель работы – представить роль спекл-трекинг эхокардиографии и магнитно-резонансной томографии сердца в дифференциальной диагностике некомпактной кардиомиопатии.

Результаты. Описан клинический случай малосимптомной женщины 53-х лет с интактными коронарными артериями, которая в течение десяти лет наблюдалась с диагнозом дилатационной кардиомиопатии после обнаружения полной блокады левой ножки пучка Гиса. При проведении стандартной эхокардиографии выявлена двухслойность структуры миокарда в апикальных боковых сегментах левого желудочка (ЛЖ) с наличием гипертрабекулярности внутреннего слоя на фоне диффузного снижения глобальной сократимости ЛЖ (трехмерная фракция выброса 34 %). При спекл-трекинг эхокардиографии наблюдали снижение глобального продольного стрейна ЛЖ до 12 %. Анализ сегментарных кривых деформации миокарда в условиях полной блокады левой ножки пучка Гиса обнаружил наиболее прогностически неблагоприятный паттерн диссинхронии. Проведение магнитно-резонансной томографии подтвердило наличие гипертрабекулярности с индексом соотношения компактного и некомпактного слоя более 1/2,5, что позволило верифицировать диагноз некомпактной кардиомиопатии.

Выводы. Клинические проявления некомпактной кардиомиопатии неспецифичны, поэтому в постановке диагноза важную роль играют инструментальные критерии. Магнитно-резонансная томография сердца, трехмерная и спекл-трекинг эхокардиография являются надежными методами диагностики, прогнозирования течения данного заболевания.


Ключевые слова


некомпактная кардиомиопатия; эхокардиография; магнитно-резонансная томография

Полный текст:

PDF (Українська)

Литература


Jenni, R., Oechslin, E., Schneider, J., Attenhofer Jost., C., & Kaufmann, P. A. (2001). Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart, 86(6), 666–71. doi: 10.1136/heart.86.6.666.

Stanton, C., Bruce, C., Connolly, H., Brady, P., Syed, I., Hodge, D., et al. (2009). Isolated left ventricular noncompaction syndrome. Am J Cardiol., 104(8), 1135–8. doi: 10.1016/j.amjcard.2009.05.062.

Schwartzenberg, S., Sherez, J., Wexler, D., Aviram, G., & Keren, G. (2009). Isolated ventricular non-compaction: an underdiagnosed cause of congestive heart failure. Isr Med Assoc J., 11(7), 426–9.

Chin, T. K., Perloff, J. K., Williams, R. G., Jue, K., & Mohrmann, R. (1990). Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation, 82(2), 507–13. doi: 10.1161/01.CIR.82.2.507

Novo, G., Vernuccio, F., Fazio, G., Grutta, G., Lo Voi, A., Giambanco, S., et al. (2015). Left ventricular non compaction: epidemiology, clinical findings, diagnosis and therapy. Minerva Cardioangiol., 63(3), 239–51.

Zuccarino, F., Vollmer, I., Sanchez, G., Navallas, M., Pugliese, F., & Gayete, A. (2015). Left ventricular noncompaction: imaging findings and diagnostic criteria. AJR Am J Roentgenol., 204(5), 519–30. doi: 10.2214/AJR.13.12326.

Oechslin, E. N., Attenhofer Jost., C. H., Rojas, J. R., Kaufmann, P. A., & Jenni, R. (2000). Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol., 36(2), 493–500. doi: 10.1016/S0735-1097(00)00755-5.

Petersen, S. E., Selvanayagam, J. B., Wiesmann, F., Robson, M. D., Francis, J. M., Anderson, R. H., et al. (2005). Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol., 46(1), 101–5. doi: 10.1016/j.jacc.2005.03.045.

Leenders, G. E., Lumens, J., Cramer, M. J., De Boeck, B. W., Doevendans, P. A., Delhaas, T., & Prinzen F. W. (2012). Septal deformation patterns delineate mechanical dyssynchrony and regional differences in contractility: analysis of patient data using a computer model. Circ Heart Fail, 5(1), 87–96. doi: 10.1161/CIRCHEARTFAILURE.111.962704.

Zemrak, F., Ahlman, M. A., Captur, G., Mohiddin, S. A., Kawel-Boehm, N., Prince, M. R., et al. (2014). The relationship of left ventricular trabeculation to ventricular function and structure over a 9.5-year follow-up: the MESA study. J Am Coll Cardiol., 64(19), 1971–80. doi: 10.1016/j.jacc.2014.08.035.

Anderson, R. H., Jensen, B., Mohun, T. J., Petersen, S. E., Aung, N., Zemrak, F., et al. (2017). Key questions relating to left ventricular noncompaction cardiomyopathy: is the emperor still wearing any clothes? Can J Cardiol., 33(6), 747–757. doi: 10.1016/j.cjca.2017.01.017.

Huttin, O., Venner, C., Frikha, Z., Voilliot, D., Marie, P. Y., Aliot, E., et al. (2014). Myocardial deformation pattern in left ventricular non-compaction: Comparison with dilated cardiomyopathy. Int J Cardiol Heart Vasc., 5, 9–14. doi: 10.1016/j.ijcha.2014.11.001.

Menet, A., Bernard, A., Tribouilloy, C., Leclercq, C., Gevaert, C., Guyomar, Y., et al. (2017). Clinical significance of septal deformation patterns in heart failure patients receiving cardiac resynchronization therapy. Eur Heart J Cardiovasc Imaging, 18(12), 1388–1397. doi: 10.1093/ehjci/jew289.

van Waning, J. I., Caliskan, K., Hoedemaekers, Y. M., van Spaendonck-Zwarts, K. Y., Baas, A. F., Boekholdt, S. M., et al. (2018). Genetics, clinical features, and long-term outcome of noncompaction cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol., 71(7), 711–722. doi: 10.1016/j.jacc.2017.12.019.

Fazlinezhad, A., Vojdanparast, M., Sarafan, S., & Nezafati, P. (2016). Echocardiographic characteristics of isolated left ventricular noncompaction. ARYA Atheroscler., 12(5), 243–247


Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.


Запорожский медицинский журнал   Лицензия Creative Commons
Запорожский государственный медицинский университет